房间隔脂肪瘤样肥厚

编辑:交通网互动百科 时间:2020-02-17 11:57:58
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房间隔脂肪瘤样肥厚基本概述

房间隔脂肪瘤样肥厚(lipomatous hypertrophy of the interatrial septum,LHIS)是指脂肪细胞在心脏房间隔的增殖(是增殖,而不是肥大增生)而产生的对房间隔相邻结构组织的挤压的一系列病症。但一般由于瘤体较小,病人无任何症状,常在体检或尸检时才可发现。

房间隔脂肪瘤样肥厚症状

当瘤体较大压迫心脏时,也可出现病人运动耐力差,用力后明显气短,甚至可出现左心功能不全等症状。查体可发现心音减弱,无心脏杂音或出现Ⅱ期收缩期杂音。 当脂肪瘤巨大时可引起静脉回流受阻表现,心包脂肪瘤可以压迫心脏引起相应的症状,也曾有报道。

房间隔脂肪瘤样肥厚病理

其组织结构特点是类似于棕色脂肪的良性成熟脂肪细胞,均有完整的包膜,边界不规则,但具有明显的包膜;镜下瘤体主要由成熟脂肪小叶组成,其间具有不同量的纤维组织、黏液组织和血管,这些结构与发生于软组织中的者相同,偶尔也可见到少量胚性脂肪细胞。当肿瘤发生在心肌内时,也可见到不同数量的心肌细胞陷入瘤体内,不应误诊,也见不到“蜘蛛细胞”。有的病例肿瘤可呈多发性并伴有,或心脏和内脏同时出现并也伴有的表现。

房间隔脂肪瘤样肥厚临床诊断

一般临床发病罕见,多数共同症状为室上性心动过速。也有可能导致呼吸困难甚至猝死。

房间隔脂肪瘤样肥厚发病机理

一般推断认为在胚胎发育期,间质细胞向心房壁细胞内填充所致。脂肪细胞堆积在第二间隔也可扩展到卵圆窝

房间隔脂肪瘤样肥厚流行病学

发病率1-8%[1]  ,与年龄和体重的增长有关。同时,有报道称发病率的增加与胃肠外营养的经历有关。

房间隔脂肪瘤样肥厚影像诊断

超声:在房间隔卵圆窝间的高回声肿块。
CT:均匀的脂肪低密度在房间隔两侧呈哑铃型表现。可能有多于正常的纵隔、心外膜脂肪含量。心房内脂肪肿块可与心外膜脂肪相连。
房间隔脂肪瘤样肥厚
房间隔脂肪瘤样肥厚 (4张)
磁共振成像(MRI):所有序列遵循脂肪信号。在轴向的图像上也表现为哑铃型。
核素成像(NM):增加的氟化去氧葡萄糖(FDG)摄取量(较正常的1.6 -6.1倍)。吸收与肿块的大小成正比。

房间隔脂肪瘤样肥厚鉴别诊断

影像学检查对于区别于其他心脏肿瘤(如心脏粘液瘤、横纹肌瘤、纤维瘤转移瘤等)极为重要。

房间隔脂肪瘤样肥厚治疗

如果无症状无需治疗。外科手术切除阻塞物可解除症状。
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参考资料
  • 1.    Meaney JFM, et al. CT appearance of lipomatous hypertrophy of the interatrial septum. AJR 1997 168: 1081-1084.
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疾病